肝性腦病的臨床表現往往因原有肝病的性質、肝細胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致。急性肝性腦病常見于急性重型肝炎,有大量肝細胞壞死和急性肝功能衰竭,誘因不明顯,患者在起病數天內即進入昏迷直至死亡,昏迷前可無前驅癥狀。慢性肝性腦病多見于肝硬化患者和(或)門-腔靜脈分流手術后,以慢性反復發作性木僵與昏迷為突出表現,常因進大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等而誘發。
臨床上根據意識障礙程度、神經系統表現和腦電圖改變,將肝性腦病分為4期。
1.一期(前驅期) 患者僅有輕度性格改變和行為失常,例如欣快激動或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺、焦慮不安,注意力不集中,應答尚準確,但吐詞不清且較緩慢。可有撲翼(擊)樣震顫(flapping tremor或asterixis)。腦電圖多數正常。此期歷時數天或數周,有時癥狀不明顯,易被忽視。
2.二期(昏迷前期) 以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重。定向力和理解力均減退,對時、地、人的概念混亂,不能完成簡單的計算和智力構圖(如搭積木、用火柴桿擺五角星等),言語不清、書寫障礙、舉止反常也很常見。多有睡眠時間倒錯,晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼、狂躁而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經體征,如腱反射亢進、肌張力增高、踝痙攣及陽性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常。患者可出現不隨意運動及運動失調。
3.三期(昏睡期) 以昏睡和精神錯亂為主,各種神經體征加重。患者大部分時間處于昏睡狀態,但可以喚醒。醒時尚可應答問話,但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增加,四肢被動運動常有抗力。錐體束征常呈陽性,腦電圖有異常波形。
4.四期(昏迷期) 神志完全喪失,不能喚醒。淺昏迷時,對痛刺激和不適體位尚有反應,腱反射和肌張力仍亢進;撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低,瞳孔常散大,可出現陣發性驚厥、踝陣攣和換氣過度。腦電圖明顯異常。
以上各期并無明顯的分界,前后期臨床表現可有重疊。最近關于亞臨床型肝性腦病或隱性肝性腦病逐漸受到重視。據認為,肝硬化患者不論過去有無臨床的肝性腦病,60%~70%患者有亞臨床型肝性腦病。這類患者表面上完全正常,一般的神經精神檢查亦無異常,但進行特殊的智力功能檢查和視覺誘發電位檢測,則可發現異常。這類患者大腦常有萎縮或水腫,其程度和智力功能測定相符合。這些人在進行特種工作時,如駕駛各種交通工具時,常有發生交通事故的危險。故有人建議有必要在臨床分期上將亞臨床型肝性腦病列為0期。
肝性腦病的主要診斷依據為:①嚴重肝病和(或)廣泛門-體側支循環;②精神紊亂、昏睡或昏迷;③肝性腦病的誘因;④明顯肝功能損害或血氨增高。撲擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。